中國傳媒聯盟 據 騰訊網 訊：

原標題：再生障礙性貧血非絕癥 莫輕言放棄

　　再障疾病雖然兇險，但其實是一種良性疾病，通過及時、規范的治療甚至可治愈

　　中國再生障礙性貧血（簡稱再障）發病率為0.74/10萬人，重度再障發病率為0.14/10萬人，而且發病率還有上升趨勢，其中10~25歲的青少年兒童是重型再障的主要發病人群。然而，公眾對重型再障的正確認知卻嚴重不足。有些兒童一旦患病，家里就盲目絕望，甚至干脆放棄治療。在日前召開的2014年兒童重型再生障礙性貧血規范化治療全國論壇上，專家指出，再障疾病雖然兇險，但其實它是一種良性疾病，通過及時、規范的治療可以扼住重型再障病魔的咽喉，甚至實現治愈。同時，為提升公眾和臨床醫生對再障的正確認知，全國首家再障專業知識網站—再生障礙性貧血疾病認知教育平臺正式上線。

　　診斷：

　　身材矮小、骨骼異常要小心

　　再障是一種由多種病因引起的造血功能衰竭性疾病，最終導致患者體內全血細胞的數量減少。重型再障起病急驟，進展迅速，病情嚴重，常以出血和感染、發熱為首發癥狀。例如，患者出現嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心、嘔吐，常是致命性顱內出血的先兆表現，若不及時就醫，往往會剝奪患者生命。重型再障患者還會合并非常嚴重的感染。嚴重感染可加重出血，而出血容易繼發感染，同時，出血和感染又加重了貧血，成為惡性循環的夢魘。

　　中山大學附屬孫逸仙紀念醫院兒科主任醫師方建培教授介紹，再障發病機理之一是細胞免疫功能紊亂。某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、應用骨髓毒性藥物、接觸有毒化學物質、長期或過量暴露于射線是再障的高危因素。大多數再障與遺傳無關，少數病人再障的發病與遺傳因素有關，如范科尼貧血、先天性角化異常等。

　　他提醒說，如果兒童及年輕患者出現身材矮小、咖啡斑及骨骼異常，常提示可能為先天性再障，家長應該警惕。

　　誤區：

　　再障非絕癥，及時治療可治愈

　　近年來，再障發病率有上升趨勢，然而，公眾對重型再障的正確認知卻嚴重不足。有些兒童一旦患病，家里就盲目絕望，甚至干脆放棄治療。方建培表示，再障疾病雖然兇險，但其實它是一種良性疾病，通過及時、規范的治療可以扼住重型再障病魔的咽喉，甚至實現治愈。

　　方建培指出，兒童重型再障的及時診斷和早期規范治療，比預防更為重要，在治療上千萬不能拖延。目前國際上權威的專家的共識是：重型再障的治療越快越好，越早越好，而且要盡早到正規的、有治療經驗的醫療中心救治。

　　治療：

　　規范化是首要關鍵因素

　　堅持規范化的治療是對抗兒童重型再障的首要關鍵因素。我國《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》中，將造血干細胞移植和免疫抑制療法推薦作為重型再障的標準治療。近年來，隨著國內外學者對再生障礙性貧血的免疫發病機制有了更深的認識，同時隨著造血干細胞骨髓移植技術的改進以及免疫抑制治療的成熟運用，再障患者的近期疾病緩解率以及遠期生存均獲得了顯著改善。

　　首都醫科大學附屬北京兒童醫院吳敏媛教授指出，兒童重型再障患者，一部分是免疫異常導致的，另一部分是先天性的。兒童先天重型再障如能進行同胞配型相合的骨髓移植就能取得非常好的治療效果。關于后天的重型再障患者，由于我國長期實行獨生子女政策以及國內干細胞庫儲備不足，患者要獲得相合的同胞供體非常之難。所以，對大部分兒童患者來說，所采取的常規治療基本上是免疫療法，通過免疫治療也能得到良好的治療效果。臨床研究結果顯示，抗胸腺細胞免疫球蛋白（r-ATG）免疫抑制治療有效率達70%~80%，5年總生存率80%~90%，其療效與同胞相合骨髓移植相似，目前已被中外血液病權威指南共同推薦為再生障礙性貧血的一線治療。（記者馮馮）

　　（廣州日報 馮馮）