人物簡介：翟曉文-復旦大學附屬兒科醫院醫療副院長-醫學博士-主任醫師-血液科學科帶頭人

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東方都市網：您好，翟院長，您是血液科的專家（兒童領域的），我想問一下，針對現在越來越多的兒童血液系統的疾病，初期到底會有哪些明顯的癥狀，家長一下就能看出來，因為很多小孩子送來的時候就已經比較嚴重了

翟曉文：兒童的血液腫瘤疾病是比較常見的，在兒童來講，其實我們所診治的領域，包括兒童的貧血，造血系統包括貧血，出凝血，還有一些腫瘤性的疾病，還有一些移植相關的疾病，這是我們所涵蓋的領域。兒科里面，在門診里面最常見的就是貧血，包括我們最常見的營養性的貧血，還有一些少見的貧血，需要我們醫生來鑒別診斷。還有一些出凝血的疾病，比較說一些免疫性的血小板減少，還有一些血友病等一些專科的病人，還有一些血液腫瘤性的疾病，這些病人大多數都需要住院治療的，包括我們社會上大家比較關注的兒童白血病，兒童淋巴瘤，還有兒童各種各樣的實體腫瘤，還有一部分的疾病是我們目前很關注的，國內血液領域的醫生也都在關注的，其實很多的疾病需要進行造血干細胞移植來進行根治的一類疾病，所以移植這個領域也屬于我們血液科的一個領域，所以在這個方面，哪些疾病需要我們家長進行高度關注呢？實際上大多數的孩子，尤其是在學齡前期，大多數的嬰幼兒，我們要注意孩子有沒有貧血癥狀發生，貧血當然大家可以看到，它就是面色蒼白、眼結膜蒼白、手指甲蒼白等等，這些是我們家長要關注的，還有一些習慣，比較說：孩子經常沒有力氣，本身是很活潑的年齡，跑跑跳跳的，但孩子不愿意動等等，還有在學習的時候有些注意力障礙的時候，家長注意記得到醫院去進行一些化驗和檢查，這樣可以早期發現一些貧血，另外除了貧血之外還有一些其他血小板或其他更嚴重的疾病，我們所關注的就是白血病，白血病這類疾病，我簡單地介紹一下，它主要是四大癥狀：貧血，出血，發熱，肝脾腫大。這些癥狀和體征，很多家長可能不容易發現，很多孩子是到晚期才發現的，就是發生了非常嚴重的間歇性的面色蒼白才被發現的，所以平時我們關注孩子健康的時候也要注意孩子的習慣、活動，面色等等，在注重孩子的學習的時候，也要注重孩子的癥狀體征，以免這些情況發生的比較晚。當然一旦發生這種情況，我們家長也不要慌。一定要找我們的專科的醫院，當然一開始可能會到一級二級的醫院行進行驗血的檢查，有經驗的一些醫生會把你推薦到我們這樣三級甲等的專科醫院來做，到我們這里，我們會根據孩子生的疾病的類型來進行不同處理，這個處理是比較專業的處理。當然大家也不要特別擔心，因為這種疾病它的發病率都比較低，尤其是腫瘤性的疾病，像我們的兒童白血病，它的發病率只有十萬分之三至四，在上海來講，，近五到十年的統計數據發現，這個數據并沒有增高，并不像很多人說的，白血病、淋巴瘤發病率比原來高了很多，只是現在家長對孩子的關注度高了，就診率提高了，所以感覺孩子生病的多了，社會呼吁的也多了，所以我們在這個方面家長也要保持一個客觀的態度。如果真要發生這些疾病，我們也要到專科醫院救治，而且像兒童急性淋巴細胞的白血病，從它的治愈率來講，它并不像其他的一些癌癥，總的來說，它的治愈率效果還是比較好的，在歐美國家，總體的治愈率可以達到90%以上，像我們中國，目前國內有幾個大的協作組治療的效果來看，可以達到80%以上的治愈率，而且目前醫保，新農合支撐力度也非常大，所以我們家長也不要太擔心，一旦發生了，我們也有很好的救治措施。

東方都市網：謝謝，您這邊能不能分享一些家庭這些方面的預防措施，就是在生活當中怎么樣可以避免這樣的一些情況或減少發生？

翟曉文：對兒童血液系統疾病的一些預防，我認為從家庭來講：1、合理的膳食，關注孩子合理的膳食，尤其在小嬰兒期間，本身他攝食的范圍和內容就比較少，所以家長在攝食當中，要注意多補充含鐵類高的，比較說一些紅肉類的，精豬肉、精牛肉、豬肝等等這些食物，提高鐵的含量，使他貧血的發生率降低。2、增加孩子的運動量，另外要注意孩子避免一些外傷，一旦發生外傷，要特別注意有沒有出凝血的發生，注意有沒有出凝血疾病的發生。3、孩子居住的環境，要注意要干凈，要清潔，另外還有一些化學的污染，還有一些殺蟲劑要避免使用。尤其是很多家長，在關注裝修的問題，尤其是甲醛的問題，實際上國際上很多文獻都在報道，如果甲醛含量比較高或苯含量比較高的環境，會對孩子的血液系統造成各種各樣的影響，可能會使得白血病、再生障礙性貧血、或其他惡性血液病的機會發病率有升高的趨勢。所以我們的家長如果是有新裝修的房子，在檢測了甲醛或者你可能覺得很安全了，但是如果是有小嬰兒或者是有正在發育期的孩子，我們還是要注意，時間要放得長一點，盡量讓環境不要有甲醛或者是更多不良的化學物質的釋放情況。使得我們的孩子有一個健康的成長環境。

東方都市網：接下來談談您有什么新科研項目、科研方向，能不能和大家透露一下？

翟曉文：我們復旦大學兒科醫院血液科近三到五年來，隨著兒科血液腫瘤的發展我們也在不斷地轉型。實際上我們近三到五年來比較好的一個發展方向是我們的兒童造血干細胞的移植，尤其是我們使用臍帶血造血干細胞移植來治療根治兒童一些罕見病的這樣的一個診療項目。這個項目是我們科也是我們醫院發展的一個重點，這也是結合我們兒科醫院多學科、分布比較廣泛、專業比較齊全、而且各類亞專科比較強的基礎之上，我們應醫院要求，對一些兒科的罕見病、尤其是兒童的原發性免疫缺陷病，兒童早發性炎癥性的腸病，兒童的一些神經代謝性的疾病，包括粘多糖病，腎上腺腦白質發育不良。這些疾病我們目前采用臍帶血造血干細胞移植做了一些臨床的治療，目前已經累計了這樣的罕見病例有80多例。對于不同類型的罕見病也取得了比較好的治療效果，在國內的單中心來講，我們是治療多種的罕見病最多的一家單中心，也是形成了我們目前的兒童的造血干細胞移植的一個特色。尤其是在治療兒童原發性免疫缺陷病，這類原發性免疫缺陷病有多種形式，其中最重要的一種形式就是原發性的兒童重癥聯合免疫缺陷，它是一類什么病呢？就是孩子生下來他的T細胞B細胞都發生了缺陷，這個孩子生下來就沒有免疫系統，所以他在我們普通的環境中間就非常容易感染，而且反復地感染，在早期半年到一年之內很多孩子就發生死亡了，在這種情況下怎么辦呢？在我們免疫科的團隊認為大多數的此類疫病是單基因突變所導致的，正是因為單基因突變所以給我們這種疾病產生了一個治療的出口，就是通過造血干細胞移植我們給孩子重建免疫系統，我們知道造血干細胞移植它要達到二種療效，第一種療效就是造血重建，造血重建是對于大多數白血病淋巴瘤這種孩子，我需要換掉他原來的腫瘤細胞重新造血，而第二種就是免疫重建，對于原發性免疫缺陷病的孩子是非常好的治療效果的，所以呢我們對這種重癥聯合免疫缺陷的孩子，目前我們治療了16例的患兒，總的植入率達到了100%，當然這種病人因為他原發的病和感染的情況都比較嚴重，所以我們總的治療治愈率大概在75%-80%左右，目前在國內來講也是比較好的治療效果，在國際上來講也是比較先進的治療效果。所以呢對于類似有這種疾病的孩子，如果是需要治療的話可以選擇到我們這里來進行治療，這對于我們國內的這些孩子可能是一個福音，我們也愿意和全國的同道一起對于這些罕見病的孩子能夠提高他的救治率，給他們一些生的希望。

東方都市網：謝謝，您講的太好了，謝謝。